肺胞蛋白症

肺胞蛋白症（はいほうたんぱくしょう）

の診断がついに下ったのでその報告。

• 胸部CTの関東の第一人者都立駒込病院放射線科○井先生
• 神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器部長○倉先生
• 防衛医大病理　○原先生

などなど関係していただたい諸先生の皆様ありがとうございました。この場をお借りしてお礼申し上げます。また当医院の○村呼吸器科部長大変お世話になりました。

診断に約２ヶ月かかりました。

臨床症状や胸部CT、BAL後のPAS陽性やサーファクタントアポプロテインでの免疫染色や抗GM-CSF抗体の測定、BAL液のスメアのPAS染色の結果「肺胞蛋白症」の診断がつきました。

昨日も呼吸機能の検査や動脈採血をしました。

呼吸機能は

• 肺気量分画
• 努力性肺活量
• クロージングボリューム
• 機能的残気量
• 肺拡散能力

結果は特に悪そうな所はなかったが、クロージングボリュームが若干多め（正常値はわかりませんが・・・）
肺活量は4.18Ｌ（この年ならまあまあ：計算値は4062.8ml=27.63（男性）－（0.112×年齢）×身長（cm）
まあまあである。

クロージングポリュームは、25.3%であった。今後この値が大きく（グラフでは左側にシフトする）と末梢気道閉塞性病変が大きくなるとガス交換能が低下する。

動脈採血では（代表的数値）

• 動脈血酸素分圧79.1mmHg ←（ひ・・・低い通常100）Σ (゜Д゜;）
• 動脈血二酸化炭素分圧40.8 mmHg （正常値）
• pH　7.413 （正常値）
• 重炭酸イオン25.5mmol/l （正常値）
• 動脈血酸素飽和度　96.6％（正常値100~97） Σ (゜Д゜;）

• 肺胞気動脈血酸素分圧較差 : A-aDO2　25.6mmHg（通常10mmHg以下）

微妙に低い値
動脈血酸素飽和度が96.6%なので、当然ことあるごとに計測しているパルスオキシメータも95~97％
ヘモグロビン酸素解離曲線のグラフ上からも・・・・
ん～納得_l￣l●lll

気になるのがA-aDO2　これは、肺胞内シャント（つまり、肺でガス交換せずに素通りしている血液がが多い）
当然。クロージングボリューム計測でその裏付けができる。

さてさて治療ですが・・・

確立されていない。

「主にリン脂質と蛋白からなる顆粒性のPAS陽性物質により肺胞腔が満たされることで病理学的に特徴づけられる病因不明のまれな疾患。」

なっていっても10万人あたり、0.37人

自然治癒率25%

困ったことは、ある引用からだが・・・

肺活量，残気量，機能的残気量，総肺気量，およびCO単一呼吸拡散能は通常わずかに減少する。閉塞性肺疾患が特徴ではない。
低酸素血症は，休息時でさえ，病気が軽い場合は，軽度から中等度の運動をしただけで出現する。O₂分圧は，100％O₂を呼吸していても低く，肺内左右短絡を示唆している。

>肺活量，残気量，機能的残気量，総肺気量，およびCO単一呼吸拡散能は通常わずかに減少する。閉塞性肺疾患が特徴ではない。

うんうんその通り。

>低酸素血症は，休息時でさえ，病気が軽い場合は，軽度から中等度の運動をしただけで出現する。O₂分圧は，100％O₂を呼吸していても低く，肺内左右短絡を示唆している。

つまり、動脈血酸素飽和度は100％でも動脈血酸素分圧は低下している。
しかし、肺胞内でシャントされているため、効率よく酸素化と二酸化炭素の除去が行えない。

心筋酸素運搬能低下にくわえ、全身の酸素運搬能は低下、心拍数のみ上昇って・・・・有酸素運動だめじゃん_l￣l●lll

今後は定期的に検査があるが・・・・・・治療なし
肺胞洗浄やGM-CSF吸入療法もあるが、動脈血酸素分圧70mmHg以下が適応なのでその必要なし。

体調が良くなり次第、自転車には乗っていこうと思っているが、以前のように積極的にレースに迎えない状況・゜・(/Д`)・゜・

しばらくは、短距離だろうがLSDペースしかダメだな。

無理しても仕方がないので、気長にやってゆきますか！！
育児もあるし・・・・と自分を納得させる。

今年の富士ヒルクライム４回連続完走なんて思っていましたが、微妙だな～

目標も無いと自転車に乗る事も減ってしまう可能性がある事や、このごろ酸素摂取量が低下してるからか、何となくお腹の当たりの脂肪も気になりだしてきた。当面の目標は富士ヒルクラウム３時間完走ですかね。（昨年の目標は１時間30分だったぞΣ（￣◇￣；）！！ ）

って気合入れるために、通勤スタイルはこの通り

帰りは少し遠回りして帰ろう。

コメント 5

お見舞いもうしあげます

なんだか難しい病気ですね・・専門用語ばかりでまったくわかりませんが、ビブさんは病院のスタッフなんですか？以前から医療関係に従事されている方かな？とは思っていましたが・・。

病気や事故で運動したくても出来ないひとも沢山いらっしゃるので、ビブさんの場合、治療法が確立されていないとはいえ自転車と付き合っていけるのでラッキーですね。

ヒルクライムは是非エントリーしてください。モチベーションを高く持っていきましょうよ！
障害があるから・・それだからこそ燃えるってもんじゃないですか！？

ボクは自分の健康に感謝し、今まで以上に頑張らなきゃ！！
by kert (2007-02-07 16:54) 

追伸：
ビックリ！
お互い、記事の数が２５１なんですね！
今後、意識しちぃそうですが、こっちは争いませんよ（笑
by kert (2007-02-07 17:01) 

Kert様
>お見舞いもうしあげます
ありがとうございます。
モチベーションを上げる為にもがんばります。
>病院のスタッフなんですか？
そーなんですよ。医者ではありません。
>お互い、記事の数が２５１なんですね！
おお～Σ (゜Д゜;）
びっくり。でも掲載してない記事（続編なんですが・・・書く気力が失せているにもかかわらず、残っているも）のもあります＿|￣|○
今後とも宜しくお願いいたします。
by t-bib (2007-02-07 17:33) 

はじめまして、お見舞い申し上げます。
たまたまブログを拝見しました。
私の母が肺胞蛋白症で治療（治験中）です。
患者数が少ない疾患だし、肺洗浄のほかの
治療は確立されていないようで、大変ですよね。

私の母は、重症なのですが
治験じゃないと、薬の費用は大変高価らしいです・・・

ｔ－bibさんもご自愛ください。
by きょん (2007-02-18 09:49) 

きょん様
ご心配ありがとうございます。
でも日付・・・一半年以上まえでした。
気が付かず申し訳ありません。
お母様の体調はいかがでしょうか？
ご快復なされているといいんですが。
by t-bib (2008-10-03 16:39)